Hvad forårsager spindelcelle sarkom?

Sarcomer er tumorer, der opstår i det bløde, bindevæv, der understøtter og omgiver organerne og andre strukturer i kroppen. En spindelcelle sarkom er en sødmælk i blødt væv, hvis celler udviser en spindelform, med en langstrakt krop, der er bredere i midten og binder sig til et punkt i hver ende. Spindelcellerne opstår blandt aktivt delende celler involveret i unormale mønstre af celledeling, og de udviser tråde af collagen og strakte ud kerner. Disse sarkomer forekommer sjældent på grund af den typisk langsomme reaktionshastighed for bindevæv under normale omstændigheder. Forskere mener, at der er flere mulige årsager til en sådan sarkom, herunder genetisk disponering, eksponering for stråling eller visse kemikalier, traume og inflammation, som alle kan stimulere væv til at opdele hurtigere end normalt.

Forskning har vist, at nogle kromosomale mutationer og andre genetiske tilstande kan predisponere et individ for udviklingen af ​​en spindelcelle sarkom. Onkogen, tumor suppressor gener og andre cellulære genetiske defekter er blevet isoleret, der udviser en forbindelse med bindevævssarcomer. For eksempel koder et Neurofibromatosis-1-gen (NF1) for udvikling af diffuse fibrøse tumorer i hele kroppen hos patienter med neurofibromatose, og disse læsioner kan undergå ondartet forandring. Genetisk test spiller en central rolle i diagnosen, og genteknologi kan på en dag give effektive terapier til forebyggelse af denne tilstand.

Meget som andre tumorer, der opstår efter bestråling, kan denne sarkom forekomme i væv, der har været bestrålet for andre kræftformer. Strålingen kan fremkalde genetiske mutationer, der fører til ukontrolleret celledeling. Derudover har forskellige miljømæssige eller industrielle kemikalier været forbundet med udviklingen af ​​disse sarkomer, herunder vinylchlorid og arsen. Forholdet mellem en spindelcelle sarkom og traume er uklar, men den involverede mekanisme kan være relateret til betændelse i de skadede væv. Alternativt er diagnose af en tumor i et område mere sandsynligt, når vævet undersøges efter en skade.

Infektion kan også føre til dannelsen af ​​denne tilstand. Det mest almindelige eksempel på en infektionsrelateret sarkom er Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er præget af flere lilla, røde eller blå forhøjede patches i huden, luftveje, mave-tarmkanalen og munden. Disse tumorer forekommer hos patienter med erhvervet immundefekt syndrom (aids) og herpes virus type 8 infektioner. Herpesvirus Type 8 er et karakteristisk humant tumorvirus, der har integreret i dets genetiske materialegener, der forårsager tumorer, hvilket også tillader, at viruset undgår opdagelse af immunsystemet.